6月8日，上游新闻记者从陆军军医大学西南医院获悉，近日，该院消化内科救了名全身莫名发黄，被确诊为罕见病—良肝内胆汁淤积症的患者，截至目前淮南海绵胶，该病在全球也仅报道了100余例。\n

西南医院消化内科淮南海绵胶主任医师何勇虹介绍，这名男患者今年二十出头。从三年前开始，该患者全身皮肤莫名变得蜡黄，连眼白、指甲盖都变成了黄，且皮肤反痒。三年间，该患者前往全国多医院就医，做了多项全身检查，但依然未能找到病因，病情也发严重。\n

近日，该患者在人陪同下来到西南医院就诊，检查结果显示，他的总胆红素达531μmol/L，是正常值上限的25倍。但随后腹部声、磁共振胰胆管造影、增强CT等影像学检查显示，他的肝脏形态正常，肝内外胆管任何狭窄或扩张，排除了胆道梗阻的可能。随后病毒学、疫学、毒物学等各项检查结果也陆续出炉，所有常见肝损伤因素均被排除。\n

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西南医院消化内科，医生正在床旁与该患者沟通病情。\n

“他的肝脏组织症其轻微，几乎看不到肝细胞坏死，但腺泡3区的肝细胞和毛细胆管却存在严重的胆汁淤积。”这个矛盾点成了医生们“破案”的关键。何勇虹介绍，这种表现不符任何种常见肝病的病理特征。\n

结患者年轻发病、反作、间歇期肝正常的特点，个罕见的名称浮现在何勇虹脑海中——良肝内胆汁淤积症。\n

这是种常染体隐遗传病，PVC管道管件粘结胶全球仅报道了100余例。“肝脏就像座精密的化工厂，肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出，而该病患者体内的这个‘阀门’失灵，胆汁法正常排泄，反流到液中就会引发严重黄疸和瘙痒。”何勇虹介绍。这种病会毫征兆地发作，不发病时患者与常人异，肝脏也不会出现进行纤维化，这也正是它难以诊断的重要原因。\n

为验证猜想，医疗团队面根据临床经验调整疗案，另面迅速采集患者的液样本送检全外显子基因测序。终，基因检测结果确认了何勇虹的想法，该患者的特定基因存在杂突变，确诊为良肝内胆汁淤积症。 确诊后，消化内科团队调整了疗案，经过个多月的精心疗，该患者的病情迅速好转，之后，他将在该消化内科继续接受长期规范随访。\n

何勇虹提醒大众，若出现不明原因的反复黄疸、顽固皮肤瘙痒，且常规检查法明确病因时，应及时到业的肝病病门诊就诊，避延误诊。\n

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